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Suchbegriffe zu diesem Artikel: Stevens, Johnson, Syndrom

Stevens-Johnson-Syndrom

Definition

Stevens-Johnson-Syndrom (SJS) und Toxisch epidermale Nekrolyse (TEN) werden als eine Krankheitsentität von verschieden schwerer Ausprägung angesehen. Obowohl das SJS weniger schwer verläuft, sind Ätiologie, genetische Prädisposition und Pathomechanismus für SJS und TEN gleich.

SJS und TEN werden überwiegend durch Arzneimittel ausgelöst, aber auch nach Infektionen und ohne erkennbare Auslöser beobachtet. Die Identifizierung des auslösenden Agens ist wichtig für den einzelnen Patienten, da bei arzneimittelinduzierter Erkrankung das Absetzen des Auslöser für die Prognose des Patienten von großer Bedeutung ist. Wenn eine infektiöse Ursache angenommen wird, muss eine adäqute antiinfektive Behandlung eingleitet werden. Darüber hinaus ist die supportive Theraie unbedingt notwendig, um den Zustand des Patienten zu verbessern, wahrscheinlich sogar wichtiger als spezifische immunmodulierende Theraien. Trotz aller therapeutischen Bemühungen ist die Letalität hoch und steigt mit dem Schweregrad der Erkrankung, dem Alter des Patienten und bestehenden Grunderkrankungen. Überlebende leiden oftmals an langfristigen Folgeschäden wie Strikturen der Schleimhäute inklusive schweren Augenschäden.

Beim Stevens-Johnson-Syndrom treten Fieber, Unwohlsein, Myalgien, Arthralgien und am Stamm ein ausgeprägtes Erythema exsudativum multiforme mit gelegentlicher Blasen- und Erosionsbildung auf. Die Hautläsionen bedecken dabei weniger als 10 % der Körperoberfläche. Anomalien der Leberfunktion können auftreten. Bei großflächigen Erosionen, die mehr als 30 % der Körperoberfläche bedecken, wird von der toxisch epidermalen Nekrolyse (TEN) gesprochen. Die SJS/TEN-Übergangsform ist durch Blasen und Erosionen zwischen 10 und 30 % der Körperoberfläche gekennzeichnet. Dabei kommt es auch zu einer schwerwiegenden Beteiligung der Konjunktiva sowie der buccalen, labialen und genitalen Schleimhäute. (Stomatis, Balanitis, Kolpitis, schwere Konjunktivitis, Blepharitis).

Differentialdiagnose

Die Differentialdiagnosen eines SJS variieren mit dem klinischen Bild und dem Ausmaß an Hautablösung. Im frühen Stadium der Erkrankung müssen makulopaulöse Exantheme, ausgelöst durch Arzneimittel oder Viren, in Betracht gezogen werden. Diese können ebenfalls mit Mundschleimhautläsionen und Konjunktivitis einhergehen, welche aber nicht so hämorrhagisch und erosiv sind wie bei SJS.

Typische und atypisch erhabene Kokarden sind charakteristisch für das Erythema exsudativum multiforme majus (EEMM). treten vor allem im Bereich der Extremitäten auf, manchmal aber auch, insbesondere bei Kindern, im Gesicht und am Stamm,. Im Gegensatz dazu finden sich beim SJS purpuriforme Flecke und flache atypische Kokarden, welche konfluieren, vor allem am Stamm sowie in generalisierter Verteilung. Eine schwere Schleimhautbeteiligung wird bei beiden Krankheitsbildern beobachtet und erlaubt daher keine Differenzierung.

In einem späteren Stadium der Erkrankung, wenn Blasen und Hautablösung bereits vorhanden sind, ist es wichtig, schnell die Diagnose eins "staphylococcal scalded skin syndrome" (SSSS) auszuschließen. Hierfür sollte ein Tzanck-Test oder eine Kryostat-Biopsie durchgeführt werden, um Informationen zur ebene der epidermalen Spaltbildung zu erhalten. Obwohl Flecke und Kokarden beim SSSS nicht zu beobachten sind und eine Schleimhautbeteiligung nur selten auftritt, sollte die klinische Diagnose immer auch durch eine konventionelle histopathologische Untersuchung unterstützt werden.

Im Gegensatz zu den hautveränderungen bei SJS/TEN ist das generalisierte bullöse fixe Arzneimittelexanthem durch scharf begrenzte runde und ovale Plaques von livid-bräun.icher Farbe gekennzeichnet. Blasen können auf diesen Plaques auftreten, wobie in der Regel nichtmehr als 10% der KOF betroffen sind. Krankheitsgefühl und Schleimhautbeteiligung sind deutlich wengier ausgeprägt als bei SJS/TEN.

Weiterhin muüssen Pemphigus vulgaris und bullöses Pemphigoid, aber auch bullöse phototoxische Reaktionen als mögliche Differentialdiagnosen in Erwägung gezogen werden.

Ätiologie

SJS und TEN scheinen nur sehr selten ohne vorherige Arzneimitteleinnahme aufzutreten. Denn och ergibt die Arzneimittelanamnese manchmalr nur eine langfristige Medikation, die nicht als Ursache der Erkrankung angesehen werden kann. Über virale Infekte und Infektionen mit Mykoplasma pneumoniae als ätiologische Faktoren von schweren Hautreaktionen wurde ebenfalls bereichtet. Eine mögliche Interaktion von Infektion und Arzneimittel wie auch die Interaktion von verschiedenen Arzneitmittel ist bisher nicht aufgeklärt.

Die mittlerweile Zeitspanne ziwschen Beginn der Arzneimitteleinnahme und dem Indextag, dem Beginn der schweren Hautreaktinoen, liegt bei weniger als 4 Wochen (15 Tage für Carbamazepin, 24 Tage für Phenytoin, 17 Tage für Phenobarbital, 20 Tage für Allopurinol). Allgemein lässt sich sagen, dass kein signifikantes Risiko über einen Einnahmezeitraum von mehr als 8 Wochen persistierte.

Auslösende Medikamente

Zu den auslösenden Medikamenten siehe unter “Erythema exsudativum multiforme” und “Toxische epidermale Nekrolyse” 

Therapie

Die Erfahrungen des Dokumentationszentrums schwerer Hautreaktionen Freiburg zeigen, dass sich die Progression der hautablösung durch Glukokortikosteroide nicht stoppen lässt, dass sich aber schmerzhafte Schleimhautschwellungen zurückbilden und ein Patient mit SJS/TEN von einer kurzfristigen Steroidgabe in mittlerer bis hoher Dosierung (100 - 500 mg) über wenige Tage profotieren können, falls keine Kontraindikationen zur Steroidtherapie bestehen.

Für eine immunmodulierende Therapie mit intravenösen Immunglobulinen (IVIG) konnte dagegen kein positiver Effekt auf die Sterberate belegt werden.

Literatur: 15

Mockenhaupt et al: Schwere arzneimittelinduzierte Hautreaktionen: Stevens-Johnson-Syndron und Toxisch epidermale Nekrolyse. Allergo J, 200-210 (2011)

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