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Melanozytäre Naevi


Gemäß Bauer und Garbe (2003) soll ca. circa ein Drittel aller Melanome mit melanozytären Nävi assoziiert sein. Schätzungsweise entsteht ein Melanom auf dem Boden eines melanozytären Nävus unter 3.000 bis 10.000 gewöhnlichen melanozytären Nävi.

Entwicklungsstadien gewöhnlicher melanozytärer Naevi

Melanozytäre Nävi durchlaufen verschiedene Entwicklungsstadien, die mit unterschiedlichenlinischen und histopathologischen Merkmalen verbunden sind. Nicht bei jedem melanozytäen Nävus müssen alle Entwicklungsstadien vorkommen.

Lentigo simplex

Die Lentigo simplex wird als initiales Entwicklungsstadium melanozyärer Nävi angesehen und imponiert als eine mittel- bis dunkelbraune , rund-ovale Makula von wenigen Millimetern Durchmesserstehen. Histologisch zeigen sich eine Verlängerung der Reteleisten und eine basale Melanozytenhyperplasie.

Melanozytärer Nävus vom Junktionstyp

Der melanozytäre Nävus vom Junktionstyp ist eine regelmäßige, runde oder ovale Ma-kula mit mittel- bis dunkelbrauner Pigmentierung. Histologisch finden sich an der dermoepi-dermalen Grenzzone Nester melanozytärer Zellen, die überwiegend an der Spitze der Rete-leisten, seltener zwischen den Reteleisten gelegen sind.

Melanoyztärer Nävus vom Compoundtyp

Der melanozytäre Nävus vom Compoundtyp ist eine runde bis ovale, flache Papel, dieellbraun bis dunkelbraun pigmentiert ist. Gelegentlich besteht auch ein Nebeneinander von papulöser und makulöser Komponente. Histologisch finden sich neben den junktionalen Näuszellnestern wie beim Junktionsnävus nestförmig und strangförmig angeordnete Näuszellformationen in der Dermis. Die dermalen Zellverbände weisen oft kleinere Zellkerneuf und verlieren zur Tiefe hin die Fähigkeit zur Pigmentbildung („Ausreifung“).

Dermaler melanozytärer Naevus

Der dermale melanzytäre Nävus stellt sich zumeist als hautfarbener Knoten mit regelmäßiger Oberfläche dar und ist scharf begrenzt. Die Läsion ist meist halbkugelartig vorewölbt, daneben gibt es papillomatöse und pendulierende Formen. Histologisch finden sich eine epidermalen Nester melanozytärer Zellen mehr. Vielmehr liegen in diesen Läsionenlle melanozytären Zellverbände rein dermal. Im oberen Korium sind die Zellen zum Teiloch nestförmig aggregiert, zur Tiefe hin bilden sie strangförmige und aufgelockerte Formaionen. Die Zellen sind nicht mehr pigmentiert.

Weitere Formen melanozytärer Nävi

Blaue melanozytäre Nävi

Blaue melanozytäre Nävi sind regelmäßig rundlich bis oval geformte Papeln oder Knoten, die eine blaugraue oder blauschwarze Pigmentierung aufweisen. In seltenen Fällen treten sie auch gruppiert auf. Histologisch finden sich spindelförmige, lang gezogene Melanozyten in der mittleren und oberen Dermis, die zwischen den dermalen Kollagenbündeln ausgestreckt liegen. Die Melanozyten weisen zum Teil lange dendritische Ausläufer auf und sind deutlichpigmentiert.. Eine Entartung blauer Nävi ist außerordentlich selten. Bei eindeutiger klinischer Diagnose besteht keine Indikation zur Exzision.

Halo-Nävus

Der Halo-Nävus weist einen depigmentierten Hof um das Pigmentmal herum auf. Dieser bildet sich zu Beginn aus, im weiteren Verlauf kommt es zur Verkleinerung und schließlich zum völligen Verschwinden des Nävus. Zurück bleibt ein weißer Fleck, der nach einigen Monaten oder Jahren wieder repigmentieren kann. Halo-Nävi entwickeln sich insbesondere in der Adoleszenz. Histologisch stellen Halo-Nävi junktionale Nävi oder Compoundnävi dar. Charakteristisch ist ein dichtes lymphozytäres Infiltrat in der Dermis, das vorwiegend die dermalen Nävuskomponenten durchsetzt. Die lymphohistiozytäre Reaktion führt zu einer Zerstörung der Nävuszellen. Eine maligne Entartung von Halo-Nävi wurde bisher nicht beschrieben. 

Atyische/dysplastische Nävi

Atypische melanozytäre Nävi werden aufgrund klinischer, auflichtmikroskopischer und histologischer Kriterien definiert. Die klinischen Kriterien der Atypie bei melanozytären Nävi zeigen Überschneidungen mit der „ABCD-Regel“ für die Kriterien des frühen malignen Melanoms In der differenzialdiagnostischen Abgrenzung kann die Dermatoskopie eine wichtige Rolle spielen. Die auflichtmikroskopischen Kriterien atypischer melanozytärer Läsionen sind in der Literatur ausführlich beschrieben worden. Sie erlauben häufig eine weitere Abgrenzung uncharakteristischer früher Melanome. Histologisch gelten die basale lentiginöse Melanozytenhyperplasie, zytologische Atypien sowie eine stromale Reaktion im oberen Korium. Daneben wurden auch architektonische Kriterien wie eine „Schulterbildung“ herausgestellt.

Unsicherheiten in der Therapie resultieren aus Schwierigkeiten in der differenzialdiagnostischen Abgrenzung von atypischen Nävi zu gewöhnlichen Nävi und auch zu malignen Melanomen. Einerseits ist bekannt, dass auf atypischen melanozytären Nävi mit einer Wahrscheinlichkeit von 1 zu 200 bis 1 zu 500 maligne Melanome entstehen können und außer dem bei Vorliegen mehrerer atypischer melanozytärer Nävi ein erhöhtes Melanomrisiko besteht. Andererseits wird kontrovers diskutiert, ob atypische melanozytäre Nävi damit allgemein als „Melanompräkursoren“ gelten können. Die Frage, ob das dargestellte Melanomrisiko eine prophylaktische Exzision atypischer Nävi rechtfertigt, ist ungeklärt. Wegen der bis jetzt konträren Datenlage kann die Entscheidung zurzeit nur klinisch und individuell getroffenwerden. 

Syndrom atypischer Nävi

Vom „familiären Syndrom atypischer Nävi“ sind klassischerweise mehrere Familienmitglieder, bei denen auch schon Melanome entstanden sind, betroffen. Diese Patienten haben ein ausgesprochen hohes Risiko, im Alter zwischen 20 und 60 Jahren das erste maligne Melanom zu entwickeln; oft treten auch mehrere Melanome. Als sporadisch wird das Auftreten atypischer melanozytärer Nävi bezeichnet, wenn maligne Melanome oder atypische Nävi bei keinem anderen Familienmitglied bestehen oder vorgekommen sind. Auch beim „sporadischen Syndrom atypischer Nävi“ ist ein deutlich erhöhtes Risiko für die Melanomentwicklung gegeben. Aus einer prospektiven Studie ist bekannt, dass die jährliche neue Inzidenz für maligne Melanome in dieser Risikogruppe größer als 150 Fälle pro 100.000 Einwohner und Jahr ist (im Vergleich zu 10 Fällen in der Normalbevölkerung). Bei Patienten mit „sporadischem Syndrom atypiscer Nävi“, die bereits einmal ein Melanom entwickelt haben, ist die Inzidenz noch wesentlich höher und beträgt ca. 1% pro Jahr. 

Kongenitale melanozytäre Nävi

Ein kongenitaler melanozytärer Nävus (KMN) ist definiert als ein melanozytärer Nävus, der bei Geburt vorhanden ist oder spätestens im Neugeborenenalter in Erscheinung tritt. Es handelt sich um ein Hamartom, das aus einer umschriebenen Ansammlung nävomelanozytärer, von der Neuralleiste stammender Zellen besteht.Nach ihrem maximalen Durchmesser werden kleine (< 1,5 cm), mittelgroße (1,5-20 cm) und große kongenitale melanozytäre Nävi (> 20 cm) unterschieden, wobei sich diese Unterteilung auf die im Erwachsenenalter erreichte Größe bezieht. Unter den großen MN können weiter kongenitale melanozytäre Riesennävi als größte und problematischste Sonderform abgegrenzt werden. Hierbei umfasst der Nävus einen erheblichen Teil einer größeren anatomischen Region (Schulter, Becken) oder mehr. Ein „echter“ kongenitaler melanozytärer Nävus (KMN)  kommt bei annähernd 1% aller Neugeborenen vor; die Angaben schwanken zwischen 0,2 und 2,7%).

Am häufigsten manifestieren sich KMN als über 1,5 cm im Durchmesser große, scharf begrenzte, homogen hell- bis dunkelbraun pigmentierte Flecken oder Plaques mit glatter Oberfläche und verstärkter Behaarung (Hypertrichose). Im Kindesalter vergrößern sie sich proportional zum Wachstum der Haut. Ältere und größere KMN weisen häufiger eine unregelmäßige, z.B. papillomatöse, verruköse, kopfsteinpflasterartige, vielknoige oder zerebriforme Oberfläche auf. Oft zeigen größere KMN auch Farbvariationen mit unterschiedlich pigmentierten, z.T. sehr dunklen Arrealen.

Das maligne Potential von KMN ist für kongenitale melanozytäre Riesennävi am besten doumentiert. Außer Melanomen können sich auch andere maligne Tumoren auf großen KMN entwickeln. Das Entartungsrisiko großer KMN lässt sich nach Maßgabe der vorliegenden, überwiegend retrospektiven Studien mit etwa 5-10%, maximal 15% beziffern. Etwa die Hälfte des Risikos entfällt dabei auf die ersten 5 Lebensjahre. Die Möglichkeit einer Melanomentstehung ist jedoch auch für mittelgroße und kleine KMN eindeutig belegt, wobei sich die Melanome fast immer epidermal und erst im Erwachsenenalter entwickeln, sie soll jedoch lediglich bei unter 1 % liegen.

Neurokutane Melanose

Kongenitale melanozytäre Nävi können nicht nur die äußere Haut, sondern auch die Hirnhäute betreffen. Von extrakutanen Nävuslokalisationen geht ein mindestens ebenso großes Entartungsrisiko wie vom kutanen Nävus aus. Die neurokutane Melanose ist definiert als die Assoziation eines großen oder mehrerer (≥3) kleinerer KMN mit einer leptomeningealen Melanozytose oder einem leptomeningealen Melanom. Bei etwa 2 Drittel der Patienten besteht ein großer KMN, beim restlichen Drittel mehrere kleinere Nävi. Wichtigster Risikofaktor für das Vorliegeneiner neurokutanen Melanose bei großen KMN ist eine hohe Zahl (> 20) von Satellitennävi.

Naevus spilus

Der Naevus spilus oder gesprenkelte lentiginöse Nävus ist durch einen Café-au-lait-Fleck charakterisiert, auf dem sich im Kindesalter zahlreiche dunklere, kleinpapulöse Einsprengselin disseminierter Verteilung entwickeln. Die Größe des Nävus ist sehr variabel und kann inAusnahmefällen ganze Körpersegmente einnehmen. Der Naevus spilus wird heute von einigen Autoren als Sonderform eines KMN angesehe. Seine Inzidenz liegt im Erwachsenenalter bei 1,3-2,3%. In Einzelfällen wurde über die Entwicklung von Melanomen auf Naevi spili berichtet Das maligne Potenzial ist aber insgesamt so gering, dass eine prophylaktische Exzision im Regelfall nicht erforderlich ist.

Melanom-Simulatoren

Melanom-Simulatoren (synonym Pseudomelanome) werden als gutartige melanozytäre Proliferationen definiert, die klinisch und/oder histologisch maligne Melanome imitieren. Ihre Kenntnis ist von besonderer praktischer Bedeutung, um die therapeutischen Konsequenzen der Fehldiagnose malignes Melanom zu vermeiden. Zu den Melanom-Simulatoren gehören vor allem Spitz-Nävi und Rezidiv-Nävi. Die mikromorphologischen Veränderungen von akut UV-exponierten melanozytären Nävi oder stark mechanisch irritierten Nävi können gelegentlich ebenfalls ein Melanom simulieren.

Spitz-Nävus

Bei dem Spitz-Nävus, für den auch die Bezeichnung „nevus of large spindle and/or epithelioidcells“ (früher fälschlich „juveniles Melanom“) verwendet wird, handelt es sich um meist erworbene, gutartigemelanozytäre Tumoren mit Atypiezeichen. Spitz-Nävi repräsentieren ca.1% aller histologisch verifizierten melanozytären Tumoren .Klinisch finden sich meist rasch wachsende melanozytäre Tumoren, die überwiegend beiKindern und Jugendlichen beobachtet werden. 80% der Patienten sind unter 20 Jahre alt. Die bevorzugte Lokalisation ist bei Kindern das Gesicht. Der Spitz-Nävus äußert sich klinisch in unterschiedlicher Form. Am häufigsten werden solitäre, halbkugelige Knötchen oder Knoten mit glatter Oberfläche und hellroter bis brauner Farbe beobachtet. Der Größendurchmesser reicht von wenigen Millimetern bis zu 2 cm. Beim Erwachsenen sind Spitz-Nävi meistdunkler pigmentiert und zeigen bräunliche bis schwarze Papeln, Knötchen und Knoten. Das dermatoskopische Bild des Spitz-Nävus ist vielgestaltig. Charakteristisch ist ein symmetrischer Tumor mit zentraler Aufhellung und Punkten, Globuli und Streifen in den Randzonen.Die Histologie der Spitz-Nävi zeigt meist symmetrische Tumoren mit einer scharfen Begrenzung. Zytomorphologisch sieht man runde, ovale, spindelige oder polygonale Zellen mit großen Kernen. Die Melanozyten zeigen eine Anordnung in Nestern überwiegend an der dermo-epidermalen Junktionszone; solitäre Melanozyten in höheren Epidermislagen sind nur vereinzelt nachweisbar.

Varianten des Spitz-Nävus

Die Bezeichnung „atypischer“ Spitz-Nävus wurde für Spitz-Nävi gewählt, deren Abgrenzung vom Melanom besondere Schwierigkeiten bereitet. Die Tumoren werden bevorzugt im Kindes- und Jugendalter, manchmal aber auch bei Erwachsenen beobachtet. Das klinische Bild ist meist nicht eindeutig.

Der wichtigste Vertreter der pigmentierten Spitz-Nävi ist der pigmentierte Spindelzelltumor Reed, der besonders bei jüngeren Frauen am Oberschenkel auftritt. Charakteristisch sind scharf begrenzte, dunkelschwarze Papeln, Plaques oder Knoten, die eine Schuppung oder Hyperkeratose aufweisen können. Der Tumor kann als pigmentierte, spindelzellige Variante eines Spitz-Nävus klassifiziert werden.Dermatoskopisch findet man charakteristische Asymmetrische radiäre Ausläufer („starburst pattern“). Histologisch stellt sich ein symmetrischer, scharf begrenzter Tumor mit epidermaler Hyperplasie dar, der aus stark pigmentierten, uniformen, spindeligen Zellen zusammengesetzt ist. Die Proliferation der spindeligen Zellen, die überwiegend in Nestern arrangiert sind, findet sich insbesondere an der dermo-epidermalen Junktionszone und im Stratum papillare.

Akrale melanozyätre Nävi

Melanozytäre Nävi im palmaren und plantaren Bereich sind klinisch durch hellbraun bis dun-kelbraun pigmentierte, eher unscharf begrenzte Flecken (Junktionsnävus) oder Papeln (Compound-Nävus) charakterisiert. Durch die spezielle Architektur der Leistenhaut zeigenmelanozytäre Nävi an Plantae und Palmae einspezielles dermatoskopisches Bild. Häufigbeobachtet man ein paralleles Furchenmuster.. Histologisch findet man einen melanozytären Nävus vom Junktions- oder Compound-Typ. Die Entartungsgefahr des palmo-plantaren akralen melanozytären Nävus ist im Vergleich zu gewöhnlichen erworbenen Nävi am übrigen Integument nicht erhöht.

Rezidiv-Nävi

Nach unvollständiger Entfernung melanozytärer Nävi (z.B. nach "Shave-Biopsie“, Elektrokoagulation oder Lasertherapie) beobachtet man nicht selten Rezidive, die klinisch und/oder histologisch mit einem malignen Melanom verwechselt werden können. Die Läsionen werden meist 6 Monate nach dem chirurgischen Eingriff beobachtet. Das klinische Bild ist durch meist flache, längliche, asymmetrische, unregelmäßig, oft bizarr begrenzte Läsionen mit verschiedenen braunen bis schwarzen Farbtönen gekennzeichnet. Das Muster ist homogen oder gescheckt. Häufig ist eine von dem vorher durchgeführten chirurgischen Eingriff resultierende Narbe erkennbar. Offenbar werden im Rahmen der Wundheilung und Narbenbildung vor allem in den Adnexstrukturen verbliebene Melanozyten zur Proliferation angeregt.

Literatur

Deutschsprachige Leitlinie: Melanozytäre Nävi vom 16.2.2005

http://www.derma.de/fileadmin/derma/downloads/Aerzte/Leitlinien/leitlinie_melnaevi_ado_2005.pdf

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